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人α-半乳糖苷酶A ELISA试剂盒
产品简介:

EliKine™ ELISA定量试剂盒具有极高的灵敏度和特异性。对目标蛋白的类似物检测,尚未发现明显的交叉反应或者背景干扰。

产品型号:KTE3141-48 T

更新时间:2025-12-19

厂商性质:生产厂家

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产品介绍
品牌Abbkine/亚科因
α-半乳糖苷酶 A,又名 GLA,是糖基水解酶 27 家族的一个成员。GLA 可作为已确诊法布里病(FD)患者的长期酶替代疗法。GLA 缺乏引发 FD,这是一种罕见的 X 连锁的鞘脂类代谢障碍疾病,表现为糖脂沉积在许多组织中。FD 是一种先天的鞘糖脂分解代谢异常疾病,患有该病的患者整个机体表现出神经酰胺三己糖苷(Gb3)和相关糖鞘脂类全身性沉积于血浆和细胞溶酶体中。男性下躯干的特征性皮肤病变(血管角质瘤)是医生对 FD 的临床识别。另外,患者可能出现眼睛沉淀物、发热和四肢烧灼痛。肾功能衰竭、高血压引起的心脏或大脑并发症或者其他血管疾病都会导致 FD 患者死亡。缺乏 GLA 导致糖鞘脂类沉积在血管中,进而导致多器官发生病变。除了微血管疾病,缺乏 GLA 还会导致早期大血管病变如中风和心肌梗死。EliKine™ 人α-半乳糖苷酶 A ELISA 定量试剂盒采用双抗体夹心法来定量样品中的人α-半乳糖苷酶 A。用抗人α-半乳糖苷酶 A 的特异性抗体包被于酶标板上,将样品或标准品加入酶标板的孔中,其中的人α-半乳糖苷酶 A 会与包被在板上的固相抗体结合。未结合的成分被洗去,然后将 HRP 标记的抗人α-半乳糖苷酶 A特异性抗体加入孔中。在洗涤去除任何未结合的 HRP 偶联抗体试剂后,加入显色底物(TMB),TMB 在 HRP 催化下呈现蓝色,加终止液后变成黄色。用酶标仪在 450 nm 波长处测 OD 值,人α-半乳糖苷酶 A 浓度与 OD450值之间呈正比。

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